COMPRENDIENDO LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (DFT) Y SUS SUBTIPOS

La Demencia Frontotemporal (DFT) constituye un grupo heterogéneo de enfermedades neurodegenerativas. Debido a la alteración de diferentes áreas del SNC, a la diversidad clínica, y a los distintos procesos biológicos implicados, la DFT supone grandes dificultades para los cuidadores y una alta dependencia de los pacientes.

 

En la demencia frontotemporal (DFT),no siempre se encuentran afectadas las mismas áreas frontales y/o temporales.

 

Por ello, las regiones involucradas determinan las funciones afectadas y el subtipo de DFT ante la que nos encontramos.

 

Existen tres subtipos principales de DFT:

-       Demencia Frontotemporal de Variable de Conducta.( DFTvc)

-       Afasia Primaria Progresiva (APP)

-       Demencia Semántica.(DS)

 

1- La Demenica Frontotemporal Variable de Conducta (DFTvc), se caracteriza por un deterioro progresivo de la personalidad, el comportamiento social y la cognición. Su diagnóstico se hace en bases a criterios clínicos teniendo en cuenta la heterogeneidad en la forma de presentación especialmente en estadios iniciales.

De modo general esta demencia se manifiesta por una profunda alteración de la personalidad y la conducta social, caracterizada por la incapacidad de controlar el comportamiento adecuado a las situaciones. A veces se confunde con un cuadro psiquiátrico, hay conducta estereotipada y perseverativa. La persona puede mostrar hiperactividad o apatía. Suele ser irritable,impulsivo, inflexible.

Los défictis cognitivos suelen desarrollarse más tarde, con un patrón dejecutor, no suelen presentar el patrón típico mnésico de la EA

 

2- Afasia Progresiva Primaria (no fluente), al inicio de la demencia el problema de lenguaje que hay es la anomia en el discurso espontáneo, con preseveración de la comprensión oral. El lenguaje oral se caracteriza por un discurso lento, pausado y laborioso con esfuerzo en su producción, agramatismo, telegráfico y con alteración en la melodía. Son frecuentes las pausas por anomia. y presencia de oraciones que sustituyen al nombre de un objeto u acción verbal (circunloquios). Es común la presencia de parafasias.

A medida que va avanzando la enfermedad, se produce un declive del lenguaje oral.  Se produce una alteración en la comprensión sintáctica y más tarde una alteración de la comprensión semántica.

Al final se emiten estereotipias verbales y sonidos guturales, que avanza de forma inevitable hacia un mutismo.

El lenguaje escrito evoluciona en la misma dirección que el lenguaje oral.

 

 

3- Demencia semántica (D.S)

Se define como un trastorno adquirido y progresivo de la memoria semántica, en el cual el lenguaje se deteriora gradualmente. Inicialmente afecta al componente productivo y más tardíamente al receptivo.

En etapas tempranas, el déficit cognitivo más significativo es la anomia . En referencia al lenguaje espontáneo fluido es abundante, con la preseveración de las estructuras gramaticales, pero a medida que avanza la demencia hay un lenguaje abundante pero desordenado, con circunloquios y parafasias semánticas, de contenido pobre y a veces repetitivo.

Progresivamente, presentan una pérdida en el vocabulario, afectando principalmente a los nombres, con falta de reconocimiento y la incapacidad de definir palabras simples. Este criterio es fundamental en el diagnóstico clínico. El déficit en el conocimiento de categorías semánticas, progresa de forma gradual.  En las primeras fases ,la memoria autobiográfica y la memoria episódica se encuentran preservadas. La comprensión en el lenguaje escrito está preservada en fases iniciales. La escritura de palabras simples al dictado, se deteriora de forma paralela a la lectura.

Los pacientes con DS presentan un desproporcionado deterioro del desempeño en pruebas de memoria verbal, fluidez verbal y  clasificación semántica. Usualmente, los pacientes se encuentran bien orientados.

 

Rebeca González

 

 

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