CLAVES PARA COMPRENDER LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (DFT) Y SUS SUBTIPOS

Cuando trabajamos con pacientes diagnosticados de demencia, es bastante posible que nos encontremos con más de una persona que padece concretamente  un tipo de demencia denominada Demencia Frontotemporal (DFT). A veces veremos en el informe el diagnóstico de DFT, y otra veces veremos la clase de DFT que tiene el paciente.

 

Como siempre insisto, es necesario conocer las características de las  demencias, para saber por qué el paciente actúa como actúa. La DFT constituye un grupo heterogéneo de enfermedades neurodegenerativas. Debido a la alteración de diferentes áreas del SNC, a la diversidad clínica, y a los distintos procesos biológicos implicados, la DFT supone grandes dificultades para los cuidadores y una alta dependencia de los pacientes.

 

 

 

Una de las claves a saber en la DFT, es que no siempre se encuentran afectadas las mismas áreas frontales y/o temporales, y ello determina  las funciones afectadas y el subtipo de DFT ante la que nos encontramos.

 

SUBTIPOS PRINCIPALES DE DEMENCIA FRONTOTEMPORAL: 

Existen tres subtipos principales de DFT:

1. Demencia Frontotemporal de Variable de Conducta.( DFTvc)
2. Afasia Primaria Progresiva (APP)
3. Demencia Semántica.(DS)

 

1- La Demenica Frontotemporal Variable de Conducta (DFTvc)

Se caracteriza por un deterioro progresivo de la personalidad, el comportamiento social y la cognición.

Su diagnóstico se hace en bases a criterios clínicos teniendo en cuenta la heterogeneidad en la forma de presentación especialmente en estadios iniciales.

De modo general, esta demencia se manifiesta por una profunda alteración de la personalidad y la conducta social, caracterizada por la incapacidad de controlar el comportamiento adecuado a las situaciones.

A veces se confunde con un cuadro psiquiátrico, hay conducta estereotipada y perseverativa. La persona puede mostrar hiperactividad o apatía. Suele ser irritable,impulsivo, inflexible.

Los défictis cognitivos suelen desarrollarse más tarde, con un patrón desejecutor, y  no suelen presentar el patrón típico mnésico de la enfermedad de Alzheimer.

 

2- Afasia Progresiva Primaria (no fluente)

Es considerada una demencia focal, esto es que es causada por una afectación en una parte más concreta del cerebro.

Al inicio de la demencia el problema de lenguaje que observa es la anomia en el discurso espontáneo, con preseveración de la comprensión oral. El expresión oral se caracteriza por un discurso lento, pausado y laborioso, con esfuerzo en su producción, agramatismo, telegráfico y con alteración en la melodía. Son frecuentes las pausas por la anomia, presencia de oraciones que sustituyen al nombre de un objeto u acción verbal (circunloquios). Es común la presencia de parafasias.

A medida que avanza la enfermedad, se produce un declive del lenguaje oral, alteración en la comprensión sintáctica y más tarde una alteración de la comprensión semántica.

En la fase final, el paciente emiten estereotipias verbales y sonidos guturales, que avanza de forma inevitable hacia un mutismo.

El lenguaje escrito evoluciona en la misma dirección que el lenguaje oral.

 

 

3- Demencia semántica (D.S)

Se define como un trastorno adquirido y progresivo de la memoria semántica, en el cual el lenguaje se deteriora gradualmente. Inicialmente afecta al componente productivo y más tardíamente al receptivo.

En etapas tempranas, el déficit cognitivo más significativo es la anomia . En referencia al lenguaje espontáneo  fluido es abundante, con la preseveración de las estructuras gramaticales, pero a medida que avanza la demencia, hay un lenguaje abundante pero desordenado, con circunloquios y parafasias semánticas, de contenido pobre y a veces repetitivo.

Progresivamente, presentan una pérdida en el vocabulario, afectando principalmente a los nombres, con falta de reconocimiento y la incapacidad de definir palabras simples. Este criterio es fundamental en el diagnóstico clínico. El déficti en el conocimiento de categorías semánticas progresa de forma gradual. 

En las primeras fases la memoria autobiográfica y la memoria episódica están preservadas. La comprensión del lenguaje escrito se mantiene, y la escritura de palabras simples a dictado se va deteriorando de forma paralela a la lectura. 

Los pacientes con DS presentan un desproporcionado deterioro del desempeño en pruebas de memoria verbal, fluidez verbal y clasificación semántica. Generalmente, los pacientes se encuentran bien orientados.

 

Personalmente me  he encontrado con pacientes de los tres tipos de DFT, y ciertamente que sus conductas son peculiares, de ahí la importancia de conocer el por qué, e informar a las familias adecuadamente.

Rebeca González

 

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